Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД)
- Новости
- 07 Ноябрь 2018
- Administrator
- Просмотров: 6496
Фокальные кортикальные дисплазии представлены гетерогенной группой заболеваний нарушения формирования коры головного мозга, что может быть вызвано пролиферативными и структурными изменениями. ФКД – одна из наиболее частых причин эпилепсии. Может сочетаться со склерозом гиппокампа и кортикальными глионейрональными неоплазиями.
Эпидемиология
Возраст дебюта заболевания неспецифичен для всех типов ФКД, за исключением ФКД I типа, при которой эпилепсия развивается чаще всего в зрелом возрасте.
Клинически ФКД представлена фармакорезистентной эпилепсией
Классификация
Распространено много классификаций ФКД.
Классификация по гистопатологии Palmini et al.
Умеренное нарушение коркового развития
- Тип I: эктопическое расположение нейронов в 1 слой или смежно с ним
- Тип II: микроскопическая нейрональная гетеротопия за пределами 1 слоя
Тип I: архитектурные аномалии без дисморфизма нейронов или балонных клеток
- Тип IA: изолированные архитектурные аномалии
- Тип IB: архитектурные аномалии плюс гигантские или незрелые, но не дисморфичные нейроны
Тип II: архитектурные аномалии с дисморфичными нейронами (Taylor-тип фокальной кортикальной дисплазии)
-Тип IIA: без балонных клеток
-тип IIB: с балонными клетками
Генетическо-визуализационная классификация Barkovich et al.
Тип I или тип IIb (транскортикальная дисплазия – Taylor тип с балонными клетками) как не неопластическая мальформация с анормальной нейрональной и глиальной пролиферацией или апоптозами
Тип IIa (транскортикальная дисплазия без балонных клеток) как мальформация с анормальной кортикальной организацией
Наиболее современной является классификация Blumcke от 2011г.
Тип I: фокальная кортикальная дисплазия с нарушением кортикильной анатомии
- Радиальное кортикальное поражение
- Тангенциальное 6-слойное кортикальное поражение
- Радиальное и тангенциальное кортикальное поражение
Тип II: фокальная кортикальная дисплазия с нейрональным дисморфизмом
- Без балонных клеток
- С балонными клетками
Тип III: архитектурное повреждение кортикального слоя
- Поражение в височной доле с гиппокампальной атрофией
- Связанная с глиальной или глионейрональной атрофией
- Связанная с сосудистой мальформацией
- Связанная с приступами, развившимися в раннем возрасте
С учетом количества используемых классификаций принято указывать автора.
Рентгенологическая диагностика
МРТ – метод выбора визуализации ФКД. Но даже такой уникальный метод исследования не позволяет достоверно установить разницу между некоторыми видами ФКД.
Основные МРТ-признаки ФКД:
-истончение коры
-нечеткость границ белого и серого вещества с аномальным строением субкортикального слоя
-Т2/FLAIR гиперинтенсивный сигнал от белого вещества, возможно с трансмантийным ходом
-Т2/FLAIR гиперинтенсивный сигнал от серого вещества
-Аномалия строения борозды или извилины
-Сегментарная и/или лобарная гипоплазия/атрофия
Также каждый тип фокальной кортикальной дисплазии может иметь больше или меньше данных признаков.
Тип I
- Локализация
- Тип Ia: обычно располагается в височных долях
- Если ФКД ассоциирована с гиппокампальной атрофией, то относится к типу IIIa по классификации Blumcke
- Тип Ib: наиболее часто наблюдается за пределами височной доли
- Тип Ia: обычно располагается в височных долях
- Структура
- Размытие границ серого и белого вещества (в меньшей степени, чем при ФКД тип II)
- Видимая сегментарная или долевая атрофия/гипоплазия с потерей регионарного объема белого вещества
- Сигнал
- Белое вещество
- Умеренно увеличен на Т2/FLAIR
- Снижен в Т1
- Белое вещество
Тип II
- Локализация
- Чаще всего в лобных долях
- Реже располагается в височных долях в сравнении с ФКД тип I
- Структура
- Аномальные извилины и борозды
- Значительное размытие границ серого и белого вещества
- Истончение коры
- Сигнал
- Белое вещество
- Умеренное увеличение сигнала в Т2/FLAIR, более выраженное, чем в прилегающей коре
- Снижение сигнала в Т1
- Фокальная аномалия изменения сигнала от коры к желудочкам (трансмантийный ход). Не наблюдается при ФКД 1 типа
- Белое вещество
- Серое вещество
- Некоторое увеличение сигнала в Т2
- Не смотря на увеличение сигнала в Т2, кора остается гипоинтенсивной по отношению к смежному белому веществу
- Изменения более выражены, чем при ФКД тип I
- Некоторое увеличение сигнала в Т2
Тип III
Тип III ФКД (согласно классификации Blumcke) ассоциирован с другими сочетаннными аномалиями (IIIa – гиппокампальная атрофия; IIIb – глионейрональные опухоли (например, диффузная нейроэктодермальная опухоль или ганглионейрома); IIIc – сосудистая мальформация; IIId – ранний детский инсульт (в т.ч. глиоз)), в связи с чем, проявления будут ФКД будут вторичными.