что такое эпилепсия
классификация эпилепсии
электроэнцефалография
магнитно-резонансная томография
эпилептические приступы
Рыболовные катушки http://nachodki.ru/shop/okhota-turizm-rybalka/katushki.html на сайте nachodki.ru

Классификация эпилепсии и эпилептических припадков

Клинические проявления (семиотика) эпилептических приступов могут быть очень разнообразными. Несмотря на технический прогресс и развитие дополнительных методов обследований, тщательный анализ и оценка всех деталей семиотики приступов, является одним из ключевых факторов в диагностике эпилепсии. Поэтому врачи всегда хотят увидеть приступ своими глазами и детально изучить эволюцию его внешних проявлений. Наибольшую информативность при этом может дать видео-ЭЭГ мониторинг, потому что синхронно регистрируется не только видео приступа, но и электроэнцефалографические проявления в этот момент.

Вместе с эволюцией знаний врачей об эпилепсии, происходила и эволюция классификаций эпилепсии и эпилептических синдромов. Ведущими классификациями всегда являлись классификации эпилептических приступов составленные международной противоэпилептической лигой (ILAE). Также широко применяется семиологическая классификация эпилептических приступов (Luders et al., 1998)

I. Генерализованные приступы

  1. Абсансы 
  2. А. Типичые абсансы – генерализованный приступ, характеризующийся внезапным началом и нарушением сознания (с различной вариацией по степени тяжести).  События, происходящие во время приступа, чаще всего, отсутствуют в памяти. Клонии головы, век, периоральной и других групп мышц могут возникать, как правило,  чаще всего на 3 Гц. Миоклонус конечностей наблюдается реже. Оральные и манипуляционные автоматизмы могут персистировать в поведении, и до дебюта эпилептических приступов.
  3. Б. Миоклонические абсансы – билатеральны (реже унилатеральные или асимметричные) ритмичные мышечные сокращения верхнего плечевого пояса, с прогрессирующим подъемом рук во время приступа. Также могут наблюдаться миоклонусы периоральной мускулатуры, головы и ног. Последние, как правило, бывают ежедневными, длительностью 10 – 60 секунд. Уровень нарушения сознания может колебаться от полной ее потери, до сохранности.
  4. В. Абсансы с миоклониями век – сопровождаются короткими, повторяющимися, быстрыми (4-6 Гц) миоклониями век вверх, девиацией глазных яблок и запрокидыванием (экстензией) головы. Приступы, как правило, по продолжительности короткие (до 6 сек.), но возникают  многократно в течение дня. Сознание, в большинстве случаев, не нарушено.
  5. Атипичные абсансы– характеризуются постепенным началом и менее выраженным нарушением сознания, в отличие от типичных абсансов. Они не редко сопровождаются снижением мышечного тонуса (чаще постепенным) головы, туловища или конечностей и невыраженными миоклониями. Нарушение сознания может быть минимальным, пациент имеет возможность продолжать свою деятельность, но медленно или с ошибками. 
  6. Тонические– генерализованные приступы с билатеральным повышением мышечного тонуса конечностей, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Они чаще развиваются из сна и протекают с мышечным напряжением различной интенсивности, с потерей сознания. В начале тонического приступа с выраженным мышечным напряжением, больной может воспроизвести звук выдоха. При выраженном и продолжительном тоническом приступе,  возможно присутствие вибрационного компонента, нередко, ошибочно описываемого,  как «клонии».
  7. Атонические– характеризуются внезапным падением или снижением мышечного тонуса без видимых предшествующих тонических или миоклонических компонентов. Данные приступы очень короткие (меньше 2х секунд) и могут вовлекать голову, туловище или конечности.
  8. Миоклонические
  9. - Миоклонусы – приступы, проявляющиеся одиночными или множественными  короткими мышечными сокращениями.
  10. - Миоклонический эпилептический статус – постоянные нерегулярные подергивания (больше 30 минут), нередко с частично сохранным сознанием.
  11. - Негативный миоклонус – представляет собой приступ с коротким прерыванием тонической мышечной активности, продолжительностью менее чем 500 мс. Состоит из двух компонентов: 1- резкое нарушение постурального тонуса по градиенту тяжести (короткая атония) 2- произвольным приведением в исходное положение. Может возникать изолированно или сериями.
  12. - Миоклонически-атонические – приступы в структуре, которых 2 составляющих: миоклонии (одиночные или множественные) с последующим атонией. Характерна травматизация головы и верхних конечностей, в связи со стремительным быстрым падением. 

II. Фокальные приступы

Ауры

а) Сенсорная аура представляет собой субъективные ощущения, без клинических проявлений. Подтипы:

  • - Соматосенсорная аура характеризуется сенсорными ощущениями в виде онемения, покалывания, ощущениями движения и желанием движений. Возникает при вовлечении сенсомоторной коры.
  • - Зрительная аура представляет собой простые галлюцинации в виде мерцающих или мигающих огней, пятен или других форм и фигур, скотомы или амавроза. Более сложные галлюцинации в виде видений или образов считаются психическими аурами. Зрительные ауры являются следствием поражения затылочной доли.
  • - Слуховая аура включает в себя такие элементарные звуки как жужжание, звон и др. Более сложные слуховые галлюцинации – голоса, считаются эмпирическими приступами. Возникают при поражении слуховой коры в латеральной верхне-височной доли.
  • - Обонятельные ауры характеризуется ощущением неприятного запаха. Их наличие может свидетельствовать об инициации приступов из мезиально- височной или орбитофронтальной областей.
  • - Вкусовая аура проявляется ощущением кислого, горького, соленого, сладкого или металлического вкусов. Она бывает височной и, реже, лобной эпилепсии.
  • - Эпигастральная аура ощущается в виде восходящего дискомфорта от верхней части живота к груди и горлу.  Возникает при поражении медиальной височной доли.
  • - Головная аура проявляется в виде головной боли или легкого головокружения.

bПсихическая аура (Experiential aura) включает в себя аффективные, мнемонические (память) явления или субъективное восприятие, такое как деперсонализация или галлюцинации. Они могут появляться в одиночку или в комбинации.

  • - Аффективные ауры – для них характерны такие ощущения, как страх, депрессия, радость и гнев.
  • - Мнемоническая аура проявляется ощущением «уже виденного» (déjà vu) и «первый раз увиденного» (jamais vu).
  • - Галлюцинаторная аура характеризуется сложным ощущением, включающим в себя визуальную (напр. сформированные образы), слуховые (напр. голоса) или другие компоненты, без изменения сознания. Сенсорные феномены могут сопровождаться ассоциациями с эмоциями или интерпретацией, например, может восприниматься, как преследование.
  • - Иллюзорная аура характеризуется изменением восприятия окружающего, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые явления, без изменения сознания.

Моторные

  1. Простые моторные приступы характеризуются неестественными, относительно простыми движениями, которые могут инициироваться из основных и дополнительных сенсомоторных зон. Простые моторные приступы можно разделить на: миоклонические, тонические, эпилептические спазмы, клонические, версивные и тонико-клонические.
  2. Комплексные моторные приступы
  • - Гипермоторные – подразумевают под собой крупноамплитудные баллистические движения в проксимальных отделах конечностей или аксиальных мышцах, в виде «педалирования», толчкообразных движений малым тазом, прыжков и качательных движений.
  • - Гипомоторные – снижение амплитуды и/или скорости двигательной активности.
  • - Аутомоторные -  характерны для очага в височной доле, но могут иметь и лобное происхождение (орбитофронтальная кора). Типичны оральные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья. Отмечаются также движения пальцев в виде перебирания. Зачастую, сознание нарушено, но при поражении височной доли недоминантного полушария, приступы могут протекать и без нарушения сознания.
  • - Геластические – проявляются иктальным смехом. Различают также дакристические приступы в виде иктального плача. Они являются патогномоничными для гамартомы гипоталамуса.
  1. Фокальные с вторичной генерализацией  (Focalseizureevolvingtoabilateralconvulsion) -  фокальный приступ может распространяться, вовлекая оба полушария, в результате проявляются билатеральными судорогами. Моторный компонент может включать в себя тонические или клонические составляющие.
  2. Фокальная продолженная эпилепсия (Epilepsiapartialiscontinua) относится к повторяющимся фокальным моторным приступам (обычно вовлекающие мышцы рук и лица, но, иногда могут быть затронуты мышцы и других частей тела), которые повторяются каждые несколько секунд или минут в течение длительного периода времени (от дней до годов). Фокальные моторные приступы могут проявляться в виде «Джексоновского марша». Также есть вероятность Тоддовского пареза.
  3. Вегетативные - включают сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, вазомоторные и терморегуляционные проявления. Напр.: учащенное сердцебиение, тошнота, ощущение бабочек, голод, боль в груди, позывы к мочеиспусканию или дефекации, мурашки по коже, сексуальные ощущения, чувство жары или холода, бледность, тахикардия или брадикардия / асистолия, изменение зрачков и слезотечение.
  4. Дискогнитивные – включают изменение сознания и ответной реакции (на окружающее). Степень нарушения сознания и реакции на окружающее может иметь вариации.

Ш. Специфические типы приступов

Акинетические - характеризуются невозможностью выполнять произвольные целенаправленные движения, как правило, при сохранном сознании. Зоной инициации таких приступов являются негативные моторные зоны, находящиеся кпереди от дополнительной моторной зоны лобных долей.

Афазические - характеризуются невозможностью воспроизводить или понимать речь, обычно, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

Гипомоторные - бывают при фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Объем двигательной активности при данных пароксизмах резко уменьшается или замедляется. Определение «гипомоторный» применяется только в тех случаях, когда у пациента невозможно определить уровень сознания.

IV. Неклассифицируемые пароксизмальные события, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные пароксизмы, например, ритмичные движения глаз, жевательные, плевательные движения).

Также применяется синдромальная классификации эпилепсии, представленная Международной противоэпилептической лигой (J. Engel, 2001)

- Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства

- Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)

- Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками («роландическая»)

- Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)

- Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто) 

- Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии

- Доброкачественные семейные приступы новорожденных

- Доброкачественные семейные приступы младенчества

- Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия

- Семейная височная эпилепсия

- Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом* 

- Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии

- Лимбические эпилепсии: мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом; мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией; неокортикальные эпилепсии; синдром Расмуссена; гемиконвульсивно-гемиплегический синдром; мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*; другие формы определенной локализации и этиологии.

- Идиопатические генерализованные эпилепсии

- Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

- Детская абсанс-эпилепсия

- Эпилепсия с миоклоническими абсансами

- Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: юношеская абсансная эпилепсия; юношеская миоклоническая эпилепсия; эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

- Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*

- Рефлекторные эпилепсии 

- Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия

- Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

- Первичная эпилепсия чтения

- Стартл-эпилепсия

- Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме может приводить к прогрессированию неврологических нарушений) 

- Ранняя миоклоническая энцефалопатия

- Синдром Отахара

- Синдром Веста

- Синдром Драве

- Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*

- Синдром Леннокса–Гасто

- Синдром Ландау–Клеффнера

- Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна

- Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии 

- Специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта–Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

- Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: доброкачественные приступы новорожденных; фебрильные приступы; рефлекторные приступы; приступы, связанные с отменой алкоголя; приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами; приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы; единичные приступы или единичные серии приступов

- Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия) 

Классификация эпилепсии по типу приступов (R.S. Fisher и соавт., 2016)

I. С фокальным началом

     A. Моторные (с двигательным началом)

- С автоматизмами

- Тонические

- Атонические

- Миоклонические

- Клонические

- Эпилептические спазмы

- Гиперкинетические

     B. Не моторные (без двигательного начала)

- Сенсорные

- Когнитивные

- Эмоциональные

- Вегетативные

- С остановкой активности

II. С генерализованным началом

     A. Моторные (с двигательным началом)

- Tонико-клонические

- Тонические

- Атонические

- Миоклонические

- Миоклонически-атонические

- Клонические

- Миоклонико-тонико-клонические

- Эпилептические спазмы

     B. Не моторные (абсансы)

- Типичные

- Атипичные

- Миоклонические

- Миоклонус век

III. С неизвестным началом

     A. Моторные (с двигательным началом)

- Тонико-клонические

- Эпилептические спазмы

     B. Не моторные (без двигательного начала)

- С остановкой активности

- Неклассифицируемые