Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД)

Фокальные кортикальные дисплазии представлены гетерогенной группой заболеваний нарушения формирования коры головного мозга, что может быть вызвано пролиферативными и структурными изменениями. ФКД – одна из наиболее частых причин эпилепсии. Может сочетаться со склерозом гиппокампа и кортикальными глионейрональными неоплазиями.

Эпидемиология

Возраст дебюта заболевания неспецифичен для всех типов ФКД, за исключением ФКД I типа, при которой эпилепсия развивается чаще всего в зрелом возрасте.

Клинически ФКД представлена фармакорезистентной эпилепсией

Классификация

Распространено много классификаций ФКД.

Классификация по гистопатологии Palmini et al.

Умеренное нарушение коркового развития

- Тип I: эктопическое расположение нейронов в 1 слой или смежно с ним

- Тип II: микроскопическая нейрональная гетеротопия за пределами 1 слоя

Тип I: архитектурные аномалии без дисморфизма нейронов или балонных клеток

- Тип IA: изолированные архитектурные аномалии

- Тип IB: архитектурные аномалии плюс гигантские или незрелые, но не дисморфичные нейроны

Тип II: архитектурные аномалии с дисморфичными нейронами (Taylor-тип фокальной кортикальной дисплазии)

-Тип IIA: без балонных клеток

-тип IIB: с балонными клетками

Генетическо-визуализационная классификация Barkovich et al.

Тип I или тип IIb (транскортикальная дисплазия – Taylor тип с балонными клетками) как не неопластическая мальформация с анормальной нейрональной и глиальной пролиферацией или апоптозами

Тип IIa (транскортикальная дисплазия без балонных клеток) как мальформация с анормальной кортикальной организацией

Наиболее современной является классификация Blumcke от 2011г.

Тип I: фокальная кортикальная дисплазия с нарушением кортикильной анатомии

1. Радиальное кортикальное поражение
2. Тангенциальное 6-слойное кортикальное поражение
3. Радиальное и тангенциальное кортикальное поражение

Тип II: фокальная кортикальная дисплазия с нейрональным дисморфизмом

1. Без балонных клеток
2. С балонными клетками

Тип III: архитектурное повреждение кортикального слоя

1. Поражение в височной доле с гиппокампальной атрофией
2. Связанная с глиальной или глионейрональной атрофией
3. Связанная с сосудистой мальформацией
4. Связанная с приступами, развившимися в раннем возрасте

С учетом количества используемых классификаций принято указывать автора.

Рентгенологическая диагностика

МРТ – метод выбора визуализации ФКД. Но даже такой уникальный метод исследования не позволяет достоверно установить разницу между некоторыми видами ФКД.

Основные МРТ-признаки ФКД:

-истончение коры

-нечеткость границ белого и серого вещества с аномальным строением субкортикального слоя

-Т2/FLAIR гиперинтенсивный сигнал от белого вещества, возможно с трансмантийным ходом

-Т2/FLAIR гиперинтенсивный сигнал от серого вещества

-Аномалия строения борозды или извилины

-Сегментарная и/или лобарная гипоплазия/атрофия

Также каждый тип фокальной кортикальной дисплазии может иметь больше или меньше данных признаков.

Тип I

• Локализация
  • Тип Ia: обычно располагается в височных долях
    • Если ФКД ассоциирована с гиппокампальной атрофией, то относится к типу IIIa по классификации Blumcke
  • Тип Ib: наиболее часто наблюдается за пределами височной доли
• Структура
  • Размытие границ серого и белого вещества (в меньшей степени, чем при ФКД тип II)
  • Видимая сегментарная или долевая атрофия/гипоплазия с потерей регионарного объема белого вещества
• Сигнал
  • Белое вещество
    • Умеренно увеличен на Т2/FLAIR
    • Снижен в Т1

Тип II

• Локализация
  • Чаще всего в лобных долях
  • Реже располагается в височных долях в сравнении с ФКД тип I
• Структура
  • Аномальные извилины и борозды
  • Значительное размытие границ серого и белого вещества
  • Истончение коры
• Сигнал
  • Белое вещество
    • Умеренное увеличение сигнала в Т2/FLAIR, более выраженное, чем в прилегающей коре
    • Снижение сигнала в Т1
    • Фокальная аномалия изменения сигнала от коры к желудочкам (трансмантийный ход). Не наблюдается при ФКД 1 типа
• Серое вещество
  • Некоторое увеличение сигнала в Т2
    • Не смотря на увеличение сигнала в Т2, кора остается гипоинтенсивной по отношению к смежному белому веществу
    • Изменения более выражены, чем при ФКД тип I

Тип III

Тип III ФКД (согласно классификации Blumcke) ассоциирован с другими сочетаннными аномалиями (IIIa – гиппокампальная атрофия; IIIb – глионейрональные опухоли (например, диффузная нейроэктодермальная опухоль или ганглионейрома); IIIc – сосудистая мальформация; IIId – ранний детский инсульт (в т.ч. глиоз)), в связи с чем, проявления будут ФКД будут вторичными.

• Вперёд