Последствия энцефалита Рассмуссена

Накануне нашей конференции ЭПИЛЕПСИЯ 2018, посвященной прехирургической диагностике и хирургии эпилепсии (https://www.epilepsyconf.com/) мы решили написать про лечение пациента со сложной формой этого заболевания. 
Мы уже неоднократно писали про лечение локализованных форм фармакорезистентной эпилепсии, но иногда причиной заболевания бывает целое полушарие мозга. Происходит это в результате родовых травм, вирусных поражений, инсультов или врожденной патологии. В таком случае "болеет" все полушарие с утратой всех его функций. Однако, учитывая несформированность и пластичность нервной системы у детей, функцию неработающего полушария забирает на себя «здоровое»., а пораженное является лишь причиной развития тяжелых, продолжительных эпилептических приступов, которые могут переходить в эпилептический статус. Единственный способ избавить от приступов такого пациента - это "отсечь" его от работающего мозга. Операции подобного рода считаются одними из самых сложных в хирургии эпилепсии. Ранее выполняли полное удаление пораженного полушария, но такая операция приводила к ряду осложнений, поэтому сейчас целью операции является отсечение (или дисконекцию) больного полушария от здорового с сохранением его кровоснабжения и анатомии. Хирургу следует четко и безошибочно ориентироваться в глубинных структурах мозга, необходимо знать и умело находить надежные анатомические ориентиры, чтобы пересечь проводящие пути в единственно верном направлении и плоскости. Существует несколько модификаций этого вмешательства, каждый из которых имеет свои плюсы и минусы. К счастью такие операции проводятся не часто и в основном у детей, у которых мозг максимально "пластичен".

К нам на консультацию отправили пациентку 27 лет с
жалобами на периодические судорожные приступы, выраженное снижение памяти, нарушение речи, слабость и неловкость в правой руке и ноге. С 15 лет у нее появились приступы в виде нарушения речи (затруднения в подборе слов, возникающие на фоне волнения), постепенно приступы прогрессировали и с 2014г. стали отмечаться приступы в виде "заторможенности", "онемения правой половины лица и правых конечностей", с последующим нарушением речи (дисфазия) и неловкостью в правой руке. С апреля 2015г. появились приступы с нарушением сознания, оральными автоматизмами и правосторонними гемиклониями. В 2016г. приступы участились, появилась тенденция к статусному течению, также отметила нарастающий правосторонний гемипарез (до 3 баллов), преимущественно в руке, нарушение речи и памяти. МРТ головного мозга от 2013г., 2016г.: атрофия левого полушария; при оценке в динамике - прогрессирование атрофических изменений (рис1-3). При видеоЭЭГ мониторинге от 2017г. - признаки происхождения приступов из левого полушария головного мозга. На момент госпитализации приступы были ежедневные с серийным течением.
Учитывая прогрессирующий неврологический дефицит, крайне тяжелое течение эпилепсии (склонность к серийному и статусному течению), наличие прогрессирующих в динамике атрофических изменений коры левого полушария, крайне низкую вероятность достаточного эффекта от паллиативных операций (ВНС, DBS) и не смотря на закономерное углубление правостороннего гемипареза, принято решение о проведении гемисферэктомии.
Операция продолжалась 6 часов (опер. бригада Зуев А., Педяш Н., Лисиченко И., Вобликова О.)
После операции гемипарез у пациентки нарос до 2-3 баллов, и несмотря на доминантность полушария, дополнительных речевых нарушений не возникло. В течение 7 дней, пока пациентка находилась в отделении, ни одного приступа у нее не было. При контрольной МРТ хорошо визуализируется дисконекция полушария вокруг подкорковых ядер. Больная выписана для проведения реабилитационного лечения и в течение 2 мес "вышла" на тот же уровень, на котором была до операции, только без приступов.

Приходите на нашу конференцию, на которой мы обсудим все вопросы обследования и лечения пациентов с фармакорезистентной эпилепсией.

• Назад
• Вперёд