Классификация эпилепсии и эпилептических припадков
Клинические проявления (семиотика) эпилептических приступов могут быть очень разнообразными. Несмотря на технический прогресс и развитие дополнительных методов обследований, тщательный анализ и оценка всех деталей семиотики приступов, является одним из ключевых факторов в диагностике эпилепсии. Поэтому врачи всегда хотят увидеть приступ своими глазами и детально изучить эволюцию его внешних проявлений. Наибольшую информативность при этом может дать видео-ЭЭГ мониторинг, потому что синхронно регистрируется не только видео приступа, но и электроэнцефалографические проявления в этот момент.
Вместе с эволюцией знаний врачей об эпилепсии, происходила и эволюция классификаций эпилепсии и эпилептических синдромов. Ведущими классификациями всегда являлись классификации эпилептических приступов составленные международной противоэпилептической лигой (ILAE). Также широко применяется семиологическая классификация эпилептических приступов (Luders et al., 1998)
I. Генерализованные приступы
- Абсансы
- А. Типичые абсансы – генерализованный приступ, характеризующийся внезапным началом и нарушением сознания (с различной вариацией по степени тяжести). События, происходящие во время приступа, чаще всего, отсутствуют в памяти. Клонии головы, век, периоральной и других групп мышц могут возникать, как правило, чаще всего на 3 Гц. Миоклонус конечностей наблюдается реже. Оральные и манипуляционные автоматизмы могут персистировать в поведении, и до дебюта эпилептических приступов.
- Б. Миоклонические абсансы – билатеральны (реже унилатеральные или асимметричные) ритмичные мышечные сокращения верхнего плечевого пояса, с прогрессирующим подъемом рук во время приступа. Также могут наблюдаться миоклонусы периоральной мускулатуры, головы и ног. Последние, как правило, бывают ежедневными, длительностью 10 – 60 секунд. Уровень нарушения сознания может колебаться от полной ее потери, до сохранности.
- В. Абсансы с миоклониями век – сопровождаются короткими, повторяющимися, быстрыми (4-6 Гц) миоклониями век вверх, девиацией глазных яблок и запрокидыванием (экстензией) головы. Приступы, как правило, по продолжительности короткие (до 6 сек.), но возникают многократно в течение дня. Сознание, в большинстве случаев, не нарушено.
- Атипичные абсансы– характеризуются постепенным началом и менее выраженным нарушением сознания, в отличие от типичных абсансов. Они не редко сопровождаются снижением мышечного тонуса (чаще постепенным) головы, туловища или конечностей и невыраженными миоклониями. Нарушение сознания может быть минимальным, пациент имеет возможность продолжать свою деятельность, но медленно или с ошибками.
- Тонические– генерализованные приступы с билатеральным повышением мышечного тонуса конечностей, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Они чаще развиваются из сна и протекают с мышечным напряжением различной интенсивности, с потерей сознания. В начале тонического приступа с выраженным мышечным напряжением, больной может воспроизвести звук выдоха. При выраженном и продолжительном тоническом приступе, возможно присутствие вибрационного компонента, нередко, ошибочно описываемого, как «клонии».
- Атонические– характеризуются внезапным падением или снижением мышечного тонуса без видимых предшествующих тонических или миоклонических компонентов. Данные приступы очень короткие (меньше 2х секунд) и могут вовлекать голову, туловище или конечности.
- Миоклонические
- - Миоклонусы – приступы, проявляющиеся одиночными или множественными короткими мышечными сокращениями.
- - Миоклонический эпилептический статус – постоянные нерегулярные подергивания (больше 30 минут), нередко с частично сохранным сознанием.
- - Негативный миоклонус – представляет собой приступ с коротким прерыванием тонической мышечной активности, продолжительностью менее чем 500 мс. Состоит из двух компонентов: 1- резкое нарушение постурального тонуса по градиенту тяжести (короткая атония) 2- произвольным приведением в исходное положение. Может возникать изолированно или сериями.
- - Миоклонически-атонические – приступы в структуре, которых 2 составляющих: миоклонии (одиночные или множественные) с последующим атонией. Характерна травматизация головы и верхних конечностей, в связи со стремительным быстрым падением.
II. Фокальные приступы
Ауры
а) Сенсорная аура представляет собой субъективные ощущения, без клинических проявлений. Подтипы:
- - Соматосенсорная аура характеризуется сенсорными ощущениями в виде онемения, покалывания, ощущениями движения и желанием движений. Возникает при вовлечении сенсомоторной коры.
- - Зрительная аура представляет собой простые галлюцинации в виде мерцающих или мигающих огней, пятен или других форм и фигур, скотомы или амавроза. Более сложные галлюцинации в виде видений или образов считаются психическими аурами. Зрительные ауры являются следствием поражения затылочной доли.
- - Слуховая аура включает в себя такие элементарные звуки как жужжание, звон и др. Более сложные слуховые галлюцинации – голоса, считаются эмпирическими приступами. Возникают при поражении слуховой коры в латеральной верхне-височной доли.
- - Обонятельные ауры характеризуется ощущением неприятного запаха. Их наличие может свидетельствовать об инициации приступов из мезиально- височной или орбитофронтальной областей.
- - Вкусовая аура проявляется ощущением кислого, горького, соленого, сладкого или металлического вкусов. Она бывает височной и, реже, лобной эпилепсии.
- - Эпигастральная аура ощущается в виде восходящего дискомфорта от верхней части живота к груди и горлу. Возникает при поражении медиальной височной доли.
- - Головная аура проявляется в виде головной боли или легкого головокружения.
b) Психическая аура (Experiential aura) включает в себя аффективные, мнемонические (память) явления или субъективное восприятие, такое как деперсонализация или галлюцинации. Они могут появляться в одиночку или в комбинации.
- - Аффективные ауры – для них характерны такие ощущения, как страх, депрессия, радость и гнев.
- - Мнемоническая аура проявляется ощущением «уже виденного» (déjà vu) и «первый раз увиденного» (jamais vu).
- - Галлюцинаторная аура характеризуется сложным ощущением, включающим в себя визуальную (напр. сформированные образы), слуховые (напр. голоса) или другие компоненты, без изменения сознания. Сенсорные феномены могут сопровождаться ассоциациями с эмоциями или интерпретацией, например, может восприниматься, как преследование.
- - Иллюзорная аура характеризуется изменением восприятия окружающего, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые явления, без изменения сознания.
Моторные
- Простые моторные приступы характеризуются неестественными, относительно простыми движениями, которые могут инициироваться из основных и дополнительных сенсомоторных зон. Простые моторные приступы можно разделить на: миоклонические, тонические, эпилептические спазмы, клонические, версивные и тонико-клонические.
- Комплексные моторные приступы
- - Гипермоторные – подразумевают под собой крупноамплитудные баллистические движения в проксимальных отделах конечностей или аксиальных мышцах, в виде «педалирования», толчкообразных движений малым тазом, прыжков и качательных движений.
- - Гипомоторные – снижение амплитуды и/или скорости двигательной активности.
- - Аутомоторные - характерны для очага в височной доле, но могут иметь и лобное происхождение (орбитофронтальная кора). Типичны оральные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья. Отмечаются также движения пальцев в виде перебирания. Зачастую, сознание нарушено, но при поражении височной доли недоминантного полушария, приступы могут протекать и без нарушения сознания.
- - Геластические – проявляются иктальным смехом. Различают также дакристические приступы в виде иктального плача. Они являются патогномоничными для гамартомы гипоталамуса.
- Фокальные с вторичной генерализацией (Focalseizureevolvingtoabilateralconvulsion) - фокальный приступ может распространяться, вовлекая оба полушария, в результате проявляются билатеральными судорогами. Моторный компонент может включать в себя тонические или клонические составляющие.
- Фокальная продолженная эпилепсия (Epilepsiapartialiscontinua) относится к повторяющимся фокальным моторным приступам (обычно вовлекающие мышцы рук и лица, но, иногда могут быть затронуты мышцы и других частей тела), которые повторяются каждые несколько секунд или минут в течение длительного периода времени (от дней до годов). Фокальные моторные приступы могут проявляться в виде «Джексоновского марша». Также есть вероятность Тоддовского пареза.
- Вегетативные - включают сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, вазомоторные и терморегуляционные проявления. Напр.: учащенное сердцебиение, тошнота, ощущение бабочек, голод, боль в груди, позывы к мочеиспусканию или дефекации, мурашки по коже, сексуальные ощущения, чувство жары или холода, бледность, тахикардия или брадикардия / асистолия, изменение зрачков и слезотечение.
- Дискогнитивные – включают изменение сознания и ответной реакции (на окружающее). Степень нарушения сознания и реакции на окружающее может иметь вариации.
Ш. Специфические типы приступов
Акинетические - характеризуются невозможностью выполнять произвольные целенаправленные движения, как правило, при сохранном сознании. Зоной инициации таких приступов являются негативные моторные зоны, находящиеся кпереди от дополнительной моторной зоны лобных долей.
Афазические - характеризуются невозможностью воспроизводить или понимать речь, обычно, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.
Гипомоторные - бывают при фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Объем двигательной активности при данных пароксизмах резко уменьшается или замедляется. Определение «гипомоторный» применяется только в тех случаях, когда у пациента невозможно определить уровень сознания.
IV. Неклассифицируемые пароксизмальные события, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные пароксизмы, например, ритмичные движения глаз, жевательные, плевательные движения).
Также применяется синдромальная классификации эпилепсии, представленная Международной противоэпилептической лигой (J. Engel, 2001)
- Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства
- Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)
- Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками («роландическая»)
- Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)
- Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)
- Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии
- Доброкачественные семейные приступы новорожденных
- Доброкачественные семейные приступы младенчества
- Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия
- Семейная височная эпилепсия
- Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом*
- Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии
- Лимбические эпилепсии: мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом; мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией; неокортикальные эпилепсии; синдром Расмуссена; гемиконвульсивно-гемиплегический синдром; мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*; другие формы определенной локализации и этиологии.
- Идиопатические генерализованные эпилепсии
- Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
- Детская абсанс-эпилепсия
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами
- Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: юношеская абсансная эпилепсия; юношеская миоклоническая эпилепсия; эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами
- Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*
- Рефлекторные эпилепсии
- Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия
- Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции
- Первичная эпилепсия чтения
- Стартл-эпилепсия
- Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме может приводить к прогрессированию неврологических нарушений)
- Ранняя миоклоническая энцефалопатия
- Синдром Отахара
- Синдром Веста
- Синдром Драве
- Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*
- Синдром Леннокса–Гасто
- Синдром Ландау–Клеффнера
- Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна
- Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии
- Специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта–Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)
- Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: доброкачественные приступы новорожденных; фебрильные приступы; рефлекторные приступы; приступы, связанные с отменой алкоголя; приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами; приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы; единичные приступы или единичные серии приступов
- Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)
Классификация эпилепсии по типу приступов (R.S. Fisher и соавт., 2016)
I. С фокальным началом
A. Моторные (с двигательным началом)
- С автоматизмами
- Тонические
- Атонические
- Миоклонические
- Клонические
- Эпилептические спазмы
- Гиперкинетические
B. Не моторные (без двигательного начала)
- Сенсорные
- Когнитивные
- Эмоциональные
- Вегетативные
- С остановкой активности
II. С генерализованным началом
A. Моторные (с двигательным началом)
- Tонико-клонические
- Тонические
- Атонические
- Миоклонические
- Миоклонически-атонические
- Клонические
- Миоклонико-тонико-клонические
- Эпилептические спазмы
B. Не моторные (абсансы)
- Типичные
- Атипичные
- Миоклонические
- Миоклонус век
III. С неизвестным началом
A. Моторные (с двигательным началом)
- Тонико-клонические
- Эпилептические спазмы
B. Не моторные (без двигательного начала)
- С остановкой активности
- Неклассифицируемые
